Bağışıklık sistemi (immün sistem)

  • 19.06.2021
  • 0 Yorum
  • ÇOCUK ALERJİ VE İMMÜNOLOJİ UZMANI
Bağışıklık sistemi (immün sistem)

Bağışıklık sistemi (immün sistem)

 

Bağışıklık sistemi (immün sistem),  hastalıklara karşı savunma mekanizmasını oluşturan, mikropları ve tümör hücrelerini tanıyıp onları yok eden, vücudu yabancı ve zararlı maddelerden koruyan bir sistemdir. Bağışıklık sistemimizi oluşturan elemanlardan herhangi birinin yokluğu ya da fonksiyon bozukluğu immün yetmezlik hastalıkları olarak adlandırılır. Bu hastalıklar kalıtsal ya da genetik nedenlere bağlı geliştiğinde primer immün yetmezlik olarak adlandırılır. Şimdiye kadar 430’un üzerinde primer immün yetmezlik tipi tanımlanmıştır.

Bu hastaların en belirgin özelliği tekrarlayan, ağır ve komplikasyonlarla seyreden enfeksiyonlar geçirmeleridir. Bu enfeksiyonlar akciğerlerde, kulakta, sinüslerde, karaciğerde, sindirim sisteminde, ciltte, lenf bezlerinde, beyin ve kemiklerde ortaya çıkabilir. Bazı immün yetmezlikler ile beraber kardiyovasküler sistemde doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları, otoimmün hastalıklar ve kanserler de görülebilir.

Primer İmmün Yetmezliklerde Belirtiler

Ağır immün yetmezlik durumlarında belirtiler hayatın ilk aylarında başlayabileceği gibi (özellikle çocuk 6 aylık olduktan sonra anneden geçen antikorların koruyucu etkilerinin azalmaya başlaması nedeniyle) bazı durumlarda erişkinlik döneminde de başlayabilir. Primer immün yetmezlikleri düşündüren belirtiler aşağıdaki gibi özetlenebilir:

ENFEKSİYONLAR

Tekrarlayan, tedavisi zor, hayatı tehdit eden ve beklenmeyen veya fırsatçı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar

ENFEKSİYON DIŞI KLİNİK İPUÇLARI:

  • Aile hikayesi
  • Akrabalık
  • Açıklanamayan erken bebek ölümleri
  • Muhtemel immün yetmezliğin aile hikayesi (Etkilenmiş erkekler veya benzer bulguları olan aile bireyleri)
  • İmmünolojik dokunun yokluğu/küçüklüğü (Timus, lenfoid doku, tonsil)
  • Anormal saç, alopesi
  • Parsiyel albinizm
  • Fotosensitivite
  • Şiddetli egzema, dermatit
  • Dismorfik görüntü, mikrosefali
  • Konjenital kalp anomalileri
  • Hipokalsemik (kalsiyum düşüklüğüne bağlı) havaleler
  • Otoimmünite, vaskülitler
  • Graft versus host disease (GVHD) (ışınlanmamış verilen kan transfüzyonu sonrasında veya anneden çocuğa geçişe bağlı)
  • Çocuklarda büyüme geriliği, erişkinde kilo kaybı
  • Süt dişlerinin geç düşmesi, diş anomalileri
  • Anjioödem (Ürtikersiz)
  • Artralji, artrit
  • Şiddetli gingivostomatit, tekrarlayan aftlar
  • Ataksi, telenjiektazi
  • Açıklanamayan bronşektazi, pnömatosel veya interstisyel akciğer hastalığı
  • Çomak parmak
  • Göbeğin geç düşmesi
  • Gelişimsel gecikme, orantısız büyüme (kısa ekstremiteli cücelik)
  • Yara iyileşmesinde gecikme
  • İskelet anomalileri
  • Aile üyelerinde OTOİMMÜN hastalıklar
  • Hematolojik anomaliler; aplastik anemi, hemolitik anemi, nötropeni, trombositopeni
  • Lenf bezlerinde (lenfadenopat)i ve dalakta (splenomegali) büyüme
  • Timoma, Kanserler (özellikle lenfoma)

Bazı immün yetmezlikler sonradan edinsel (sekonder) nedenler ile de gelişebilir.
Edinsel immün yetmezlikler aslında primer immün yetmezliklere göre daha sıktır ve altta yatan bir hastalık, ilaç tedavisi ve cerrahi uygulama öyküsü varsa mutlaka düşünülmelidir. Aşağıda bu tip bağışıklık yetmezliklerine sebep olabilecek hastalıklar gösterilmiştir:

  • Diabetes mellitus (şeker hastalığı),
  • HIV enfeksiyonu (AIDS’e sebep olan virüsle enfeksiyon),
  • Siroz (karaciğer yetersizlikleri),
  • Nefrotik sendrom (böbrekten protein kaybı ile giden hastalık),
  • Hemoglobinopati (kan yapım bozuklukları),
  • Ağır yanıklar,
  • İnflamatuvar barsak hastalığı (iltihabi barsak hastalığı),
  • Nörolojik hastalıklar,
  • Otoimmün hastalıklar (vücudun kendi kendine saldırdığı hastalıklar),
  • Splenektomi (dalağın cerrahi olarak alındığı durumlar),
  • Malignite (kanserler),
  • Radyoterapi (ışın tedavisi),
  • Glukokortikoid (kortizon) ve diğer immün modülatörlerin (rituximab, etanerceb, vb) kullanımı;

Bazı immün yetmezlik dışı nedenlere bağlı da tekrarlayan enfeksiyonlar olabilir. Bu durumlar aşağıdaki gibi sıralanabilir:

  • Atopik hastalıklar (alerjik rinit, astım, atopilk dermatit),
  • Adenoid vejetasyon (geniz eti),
  • Kalabalık ev ortamı,
  • Kreşe ya da okula yeni başlama,
  • Kreş ya da okula giden kardeş varlığı,
  • Sigara dumanı ya da diğer irritanlara maruz kalma,
  • Anne sütü ile beslenememe,
  • Aspirasyon sendromları (gastroözofajial reflü, trakeoözefagial fistül)
  • KF, Alfa–1 antitripsin eksikliği
  • Anatomik defektler, özellikle osteomeatal kompleks obstrüksiyonu

Primer İmmün Yetmezliklerde Tanı

Mevcut bulgular ve öykü birarada hekimler tarafından değerlendirildikten sonra şüphelenilen tanıya göre yapılan ilk tetkiklerle beraber hasta alerji ve immünoloji uzmanına yönlendirilmelidir. Primer immün yetmezlik olasılığının akla gelmesi, tanıda ilk ve en önemli basamaktır. Olası hastalığa göre ileri tetkikler planlanır. Son yıllarda bazı ülkelerde topuk kanından bakılan bir damla kan ile tarama testleri yapılmakta, ülkemizde de bu taramayı yapabilmek amacıyla pilot çalışmalar yapılmaktadır.

Primer İmmün Yetmezliklerde Tedavi

Primer immün yetmezliklerde hastalığa neden olan mekanizmaları daha iyi anladıkça tedavi metotları da geliştirilmektedir. Öncelikle kalıtsal geçiş gösteren durumlarda bunu önleyici tedbirler alınmalıdır. Tarama testleri geliştirilerek hastaların daha semptomları ortaya çıkmadan tanınması tedavi başarısı için çok önemlidir.

Son yıllarda nakil işlemlerinin (kemik iliği, kök hücre, timüs) gerçekleşmesi ile önemli mesafe alınmıştır. Ülkemizde de bu nakiller başarıyla yapılmaktadır. Diğer yandan immünoglobulin G replasman tedavisi ile koruyucu antikorlar verilerek enfeksiyonlara karşı önemli bir başarı yakalanmıştır. Yine son yıllarda yapılan özgün gen tedavisi bazı primer immün yetmezlik tiplerinde başarılı sonuçlar vermektedir.

İmmünoglobülin G (IgG) Destek Tedavisi

İmmünoglobülin G (IgG) kandaki antikorlarımızdan birisidir. Bu antikorlar (IgG) kandan saflaştırılarak elde edilir. İnsanlardan elde edildiği için potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek hastalıklara karşı oldukça yüksek teknoloji kullanılarak olası enfeksiyon yapan ajanlardan temizlenir. Bu antikorların hastalara damardan (IVIG) ya da cilt altından (SCIG) verilmesi ile enfeksiyonlara karşı vücudumuzun verdiği yanıt güçlendirilir. Yan etkileri nadirdir. Baş ağrısı ve alerjik reaksiyon görülebilir. Primer immün yetmezliği olan hastalar bu tedaviden oldukça fayda görürler.

İnsan bağışıklığını güçlü tutacak en önemli faktörlerin düzenli ve erken gece uykusu, doğal ve dengeli beslenme ve en önemlisi huzurlu bir yaşam olduğu unutulmamalıdır.

Yazar Hakkında

Tabipp.com

Tabipp.com harika blog azılarıyla sizleri bilgilendirmeyi ve öğretici içerikleriyle de yeni bakış açıları kazandırmayı hedefler.

Yorumlar (0)

    Bu içerikte ilk yorumu yapan sen ol!

Yorum Yap

Yorum yapmak için "Giriş Yap"ın veya "Kayıt Ol"un.